Definition
Neuroendokrine Tumoren (NETs) sind seltene, typischerweise langsam wachsende Tumoren, die aus Zellen des neuroendokrinen Systems entstehen. Sie treten in verschiedenen Organen auf, am häufigsten im Magen-Darm-Trakt, in der Bauchspeicheldrüse und in der Lunge.

Pathogenese
NETs entwickeln sich aus Zellen mit sowohl nervlichen als auch endokrinen Funktionen. Risikofaktoren umfassen:

• Genetische Syndrome: Wie die multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1).
• Chronische Entzündungen: Z. B. chronische Gastritis.

Die Tumoren können funktionell (hormonproduzierend) oder nicht-funktionell sein.

Diagnose
Die Diagnose basiert auf:

• Laboruntersuchungen: Nachweis spezifischer Marker wie Chromogranin A (CgA) und Hormone (z. B. Serotonin, Gastrin).
• Bildgebende Verfahren: CT, MRT und PET-CT mit Ga-68 DOTATATE zur Lokalisierung und Stadienbestimmung.
• Biopsie: Bestätigt die Diagnose und liefert Informationen zur Histologie (Differenzierungsgrad und Ki-67-Wert).

Behandlung
Die Behandlung hängt von Lage, Funktionalität und Ausbreitung des Tumors ab:

• Chirurgische Entfernung: Bevorzugte Therapie bei lokal begrenzter Erkrankung.
• Somatostatin-Analoga: (z. B. Octreotid) zur Kontrolle von funktionellen Tumoren und Wachstumshemmung.
• Gezielte Therapien: (z. B. Everolimus, Sunitinib) bei fortgeschrittenen Stadien.
• PRRT (Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie): Bei funktionellen Tumoren mit positiven Somatostatin-Rezeptoren.
• Chemotherapie: Bei schlecht differenzierten, schnell wachsenden Tumoren.

Prävention
Prävention umfasst das Management prädisponierender Zustände und die engmaschige Überwachung von genetisch vorbelasteten Personen.

Eine frühzeitige Diagnose und eine individualisierte Therapie verbessern die Prognose und Lebensqualität der Patienten erheblich, angesichts der vielfältigen Verhaltensweisen von NETs.