Definition
Neuroendokrine Tumoren (NETs) sind seltene, typischerweise langsam wachsende Tumoren, die aus Zellen des neuroendokrinen Systems entstehen. Sie treten in verschiedenen Organen auf, am häufigsten im Magen-Darm-Trakt, in der Bauchspeicheldrüse und in der Lunge.

Pathogenese
NETs entwickeln sich aus Zellen mit sowohl nervlichen als auch endokrinen Funktionen. Risikofaktoren umfassen:

  • Genetische Syndrome: Wie die multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1).
  • Chronische Entzündungen: Z. B. chronische Gastritis.

Die Tumoren können funktionell (hormonproduzierend) oder nicht-funktionell sein.

Diagnose
Die Diagnose basiert auf:

  • Laboruntersuchungen: Nachweis spezifischer Marker wie Chromogranin A (CgA) und Hormone (z. B. Serotonin, Gastrin).
  • Bildgebende Verfahren: CT, MRT und PET-CT mit Ga-68 DOTATATE zur Lokalisierung und Stadienbestimmung.
  • Biopsie: Bestätigt die Diagnose und liefert Informationen zur Histologie (Differenzierungsgrad und Ki-67-Wert).

Behandlung
Die Behandlung hängt von Lage, Funktionalität und Ausbreitung des Tumors ab:

  • Chirurgische Entfernung: Bevorzugte Therapie bei lokal begrenzter Erkrankung.
  • Somatostatin-Analoga: (z. B. Octreotid) zur Kontrolle von funktionellen Tumoren und Wachstumshemmung.
  • Gezielte Therapien: (z. B. Everolimus, Sunitinib) bei fortgeschrittenen Stadien.
  • PRRT (Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie): Bei funktionellen Tumoren mit positiven Somatostatin-Rezeptoren.
  • Chemotherapie: Bei schlecht differenzierten, schnell wachsenden Tumoren.

Prävention
Prävention umfasst das Management prädisponierender Zustände und die engmaschige Überwachung von genetisch vorbelasteten Personen.

Eine frühzeitige Diagnose und eine individualisierte Therapie verbessern die Prognose und Lebensqualität der Patienten erheblich, angesichts der vielfältigen Verhaltensweisen von NETs.


Die Diagnostik am Pankreas erfolgt über die Endosonographie mit Feinnadelbiopsie. Abzugrenzen ist das Adenokarzinom des Pankreas, das eine völlig andere Prognose hat.

Häufige Fragen

Ihr Verhalten reicht über ein sehr weites Spektrum. Die meisten sind gut differenziert und langsam wachsend, viele Patienten leben über Jahre mit der Erkrankung. Am anderen Ende stehen die neuroendokrinen Karzinome, die schlecht differenziert und aggressiv sind. Entscheidend für die Prognose ist der Grad nach dem Ki-67-Index: G1 unter 3 Prozent, G2 3 bis 20 Prozent, G3 über 20 Prozent.

Weil die Beschwerden mild und unspezifisch sind. Flush und Durchfall beim Karzinoidsyndrom werden häufig als Reizdarm, Allergie oder Nervosität gedeutet, während nicht funktionelle Tumoren gar keine Beschwerden machen und zufällig entdeckt werden. Der Verdacht entsteht, wenn Beschwerden ohne Erklärung fortbestehen.

Mit der Endosonographie und gezielter Feinnadelbiopsie. Das Verfahren erlaubt eine Gewebeentnahme auch aus sehr kleinen Läsionen, mit einer Treffsicherheit, die die Computertomographie nicht erreicht. Ergänzend dient die Somatostatinrezeptor-Bildgebung, die endgültige Diagnose und der Grad ergeben sich aus der Histologie.

Quellen


Letzte Aktualisierung des Inhalts: September 2026 (22/09/2026).