Ορισμός

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι (NETs) είναι σπάνιοι, συνήθως βραδέως αναπτυσσόμενοι όγκοι που προέρχονται από κύτταρα του νευροενδοκρινικού συστήματος. Εμφανίζονται σε διάφορα όργανα, με συχνότερα σημεία τον γαστρεντερικό σωλήνα, το πάγκρεας και τους πνεύμονες.

Παθογένεση

Οι NETs αναπτύσσονται από κύτταρα που έχουν τόσο νευρικές όσο και ενδοκρινικές λειτουργίες. Παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• Γενετικά σύνδρομα: Όπως η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (MEN1).
• Χρόνια φλεγμονή: Π.χ. χρόνια γαστρίτιδα

Οι όγκοι μπορεί να είναι λειτουργικοί (εκκρίνουν ορμόνες, προκαλώντας σύνδρομα όπως το καρκινοειδές) ή μη λειτουργικοί.

Διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται σε:

• Εργαστηριακές εξετάσεις: Ανίχνευση ειδικών δεικτών όπως η χρωμογρανίνη Α (CgA) και οι ορμόνες (π.χ., σεροτονίνη, γαστρίνη).
• Απεικονιστικές μέθοδοι: CT, MRI και PET-CT με Ga-68 DOTATATE για εντοπισμό και σταδιοποίηση.
• Βιοψία: Επιβεβαιώνει τη διάγνωση και την ιστολογική κατηγορία (βαθμός διαφοροποίησης και έκφραση Ki-67).

Θεραπεία

Η θεραπεία εξαρτάται από τη θέση, τη λειτουργικότητα και τη διασπορά του όγκου:

• Χειρουργική αφαίρεση: Είναι η θεραπεία εκλογής για εντοπισμένη νόσο.
• Σωματοστατινικά ανάλογα: (π.χ., οκτρεοτίδη) για τη διαχείριση λειτουργικών όγκων και τον έλεγχο της ανάπτυξης.
• Στοχευμένες θεραπείες: (π.χ., εβερόλιμους, σουρφαφενίμπη) για προχωρημένα στάδια.
• PRRT (Θεραπεία με ραδιοϊσότοπα): Χρησιμοποιείται σε λειτουργικούς όγκους με θετικούς υποδοχείς σωματοστατίνης.
• Χημειοθεραπεία: Σε μη διαφοροποιημένους, ταχέως αναπτυσσόμενους όγκους.

Πρόληψη

Η πρόληψη περιλαμβάνει τη διαχείριση προδιαθεσικών καταστάσεων και τη στενή παρακολούθηση σε άτομα με γενετική προδιάθεση.

Η πρώιμη διάγνωση και η εξατομικευμένη θεραπευτική προσέγγιση βελτιώνουν σημαντικά την πρόγνωση και την ποιότητα ζωής των ασθενών, δεδομένης της ποικιλίας στη συμπεριφορά των NETs.